Cure palliative pediatriche ISSN 2017

ISTITUTO SUPERIORE DI SANITÀ

Cure palliative pediatriche in Italia: stato dell’arte e criticità

A cura di Enrico Alleva (a), Franca Benini (b), Anna De Santi (c), Andrea Geraci (d) e Marcello Orzalesi (e)

Il presente documento rappresenta il risultato di un lavoro di gruppo multidisciplinare, riguardante le attuali problematiche nell’ambito delle cure palliative nella popolazione pediatrica italiana. Si è cercato di fotografare la situazione attuale, evidenziando le criticità e provato a suggerire delle proposte. Le principali aree sono il contesto socio-culturale, quello politico-normativo, l’eleggibilità e le caratteristiche dei bambini in cura nonché le questioni relative alla formazione del personale. Si suggeriscono inoltre degli interventi cosiddetti integrati e quelli riguardanti la comunicazione, per i piccoli e giovani pazienti, per i loro familiari ma anche per il personale sanitario coinvolto in un tipo di assistenza particolarmente impegnativa.

This document is the result of a multidisciplinary working group concerning the critical issues of palliative care as far as the Italian pediatric situation is concerned. Starting from the study of the current situation, we pointed out critical points and tried to make proposals. The study examined the socio-cultural, political and legal background, analyses of young patients who met the eligibility criteria, the peculiarities of young patient treatment and personnel training, suggestions of integrative medicine and health communication for children, young patients and their families, and for health professionals involved in such a delicate activity/assistance.

Il rapporto è accessibile online dal sito di questo Istituto: www.iss.it.

Citare questo documento come segue:
Alleva E, Benini F, De Santi A, Geraci A, Orzalesi M (Ed.). Cure palliative pediatriche in Italia: stato dell’arte e criticità. Roma: Istituto Superiore di Sanità; 2017. (Rapporti ISTISAN 17/6).

Legale rappresentante dell’Istituto Superiore di Sanità: Gualtiero Ricciardi
Registro della Stampa – Tribunale di Roma n. 114 (cartaceo) e n. 115 (online) del 16 maggio 2014

Direttore responsabile della serie: Paola De Castro
Redazione: Paola De Castro e Sandra Salinetti
La responsabilità dei dati scientifici e tecnici è dei singoli autori, che dichiarano di non avere conflitti di interesse.

© Istituto Superiore di Sanità 2017   viale Regina Elena, 299 – 00161 Roma

INDICE

Prefazione

EnricoAlleva……………………………………………………………………………………………………………………… iii Presentazione

Anna De Santi, Andrea Geraci …………………………………………………………………………………………….. v Introduzione

Franca Benini, Marcello Orzalesi ……………………………………………………………………………………….. 1 Contesto socio-culturale italiano delle cure palliative pediatriche

Elena Bravi, Federico Pellegatta, Francisco Mele, Massimo Allegri ……………………………………….. 3 Cure palliative pediatriche e contesto politico-normativo nazionale

Marco Spizzichino, Federico Spandonaro, Pasquale Salcuni ………………………………………………….. 9 Caratteristiche dei bambini eleggibili alle cure palliative pediatriche

Pierina Lazzarin, Ippolita Rana, Elena Bravi, Lucia Aite ……………………………………………………….. 14

Formazione del personale delle cure palliative pediatriche

Elena Bravi, Lucia Aite, Massimo Allegri, Pierina Lazzarin,
Federico Pellegatta, Ippolita Rana ………………………………………………………………………………………. 20

Comunicazione nella gestione del minore nelle cure palliative

Anna De Santi, Brontesi Giampietro ……………………………………………………………………………………. 25 Cure palliative del neonato

Carlo Valerio Bellieni, Carlo Petrini …………………………………………………………………………………… 32 Medicina integrata e cure palliative pediatriche

Andrea Geraci, Claudio Cartoni …………………………………………………………………………………………. 36

CONTESTO SOCIO-CULTURALE ITALIANO DELLE CURE PALLIATIVE PEDIATRICHE

Elena Bravi (a), Federico Pellegatta (b), Francisco Mele (c), Massimo Allegri (d)

  • (a)  Unità Operativa Psicologia Clinica, Azienda Provinciale per i Servizi Sanitari, Trento
  • (b)  Clinica Pediatrica, Università degli Studi Bicocca, Milano e Fondazione Monza e Brianza per il 
Bambino e la sua Mamma, Azienda Socio Sanitaria Territoriale Monza, Monza
  • (c)  Centro Studi di Terapia Familiare, Roma
  • (d)  Dipartimento Scienze Chirurgiche, Cliniche Diagnostiche e Pediatriche, Università di Pavia, Pavia

Introduzione

In Italia, nonostante frequenti sollecitazioni provenienti dal dibattito culturale e scientifico e la presenza di una buona legge (DL.vo 38/2010), tende tutt’ora a permanere una diffusa idea popolare di onnipotenza della medicina, basata più sulla guarigione che sulla cura, che induce spesso ad aspettative irrealistiche di successo e/o alla ricerca di soluzioni rapide anche non basate su dati di evidenza scientifica (ricordiamo a titolo di esempio il caso “Stamina”). Appare ancora piuttosto diffusa una sostanziale negazione del concetto di dolore, di inguaribilità, di sofferenza, di morte e ciò, naturalmente, acquisisce una carica emotiva ed un livello massimo quando questo stato riguarda un neonato, un bambino o un adolescente.

La diffusa sottovalutazione del dolore nel neonato/bambino/adolescente, anche da parte del personale sanitario nei diversi contesti di cura (ambulatorio, ospedale, pronto soccorso, ecc.), ne è solo il primo e più importante esempio. La negazione difensiva dell’idea del dolore, della malattia grave e della morte nel bambino porta, di conseguenza, al silenzio su queste tematiche. Ciò non riguarda solo la cura fisica, ma anche tutte le problematiche emotive, familiari, sociali e culturali connesse a questi accadimenti.

Sottovalutazione degli aspetti del dolore in età evolutiva

Fino a poco tempo fa si riteneva che il sistema nervoso del neonato e del bambino non fosse in grado di tradurre, trasmettere, modulare e percepire la sensazione dolorosa: in pratica si pensava che il bambino non provasse dolore. In realtà, a partire dagli anni ‘80, numerosi studi hanno dimostrato che dalla 23a settimana di gestazione il feto è in grado di percepire il dolore, e che, a parità di stimolo doloroso, quanto più giovane è il paziente tanto maggiore è la percezione del dolore (1).

Anche il pensiero popolare chiaramente espresso dalla frase “il dolore fortifica” riferito soprattutto alla sintomatologia del bambino e dell’adolescente è stato ampiamente discusso negli ultimi 30 anni della storia della medicina. Il dolore fisico, per quanto passeggero, genera uno stress emotivo che, se non adeguatamente trattato, può portare a ritardi dello sviluppo e a disturbi psichici che si possono presentare anche a distanza di tempo. Recenti studi sull’animale e sull’uomo suggeriscono che l’esposizione a ripetuti stimoli dolorosi, soprattutto in epoche precoci della vita, sono in grado di causare modificazioni epigenetiche negative e permanenti e forse trasmissibili alla prole. Nonostante queste conoscenze siano acquisite da anni, sono ancora pochi i bambini che oggi vedono misurato, valutato e trattato il proprio dolore: basti pensare che, malgrado esso rappresenti la prima causa di ricorso alle cure in Pronto Soccorso, solo il 37% dei piccoli pazienti riceve una valutazione del dolore, e ad appena uno su tre viene somministrata una terapia per alleviarlo; ciò vale anche per il dolore procedurale, ossia correlato a pratiche invasive, come suture e prelievi, il cui trattamento non rappresenta ancora una pratica diffusa in ospedali e ambulatori italiani (2).

Ancora oggi tra i pediatri ospedalieri e di libera scelta vi è un diffuso timore ad utilizzare i farmaci oppioidi. Questo si lega ad un retaggio culturale della società tutta e riscontrato anche all’interno delle famiglie dei piccoli pazienti, presso cui la parola “morfina” è spesso collegata all’idea di morte e di tossicodipendenza. Questo impedisce spesso l’utilizzo tempestivo degli oppiacei, con conseguente ritardo nel trattamento del sintomo dolore. La miscellanea di situazioni appena descritta, associata a scarsa sensibilizzazione e informazione pubblica sull’importanza del sintomo, ha generato e continua a generare una ridotta consapevolezza della popolazione italiana in merito ai benefici, non solo fisici, del trattamento precoce del dolore in età evolutiva.

Onnipotenza della medicina

Non molti anni fa, quando la medicina non era ancora sviluppata come oggi, la famiglia era numerosa perché i nuovi nati rappresentavano una futura forza lavoro e di sostegno per la famiglia e non erano disponibili efficaci tecniche contraccettive, anche se poi la selezione naturale impediva che una parte significativa dei figli arrivasse all’età adulta. Oggi, con lo sviluppo economico e sociale in Occidente si è ridotta notevolmente la nascita dei bambini. Grandi progressi scientifici e tecnologici contemporanei hanno enormemente incrementato la possibilità di sopravvivenza di pazienti pediatrici con patologie complesse che, fino a non molti anni fa, avrebbero condotto, in tempi relativamente brevi, alla morte. Si viene a creare quindi un nuovo assunto costitutivo: in una famiglia in cui viene a mancare un bambino, viene anche a mancare tutto un progetto che riguarda la genitorialità. La paura di questa situazione contribuisce, attraverso aspettative e richieste irrealistiche di “successo” e/o alla ricerca di soluzioni “magiche” e veloci, ad accrescere un’idea di onnipotenza della medicina, basata più sulla guarigione che sulla cura. Nonostante frequenti sollecitazioni provenienti dal dibattito culturale e scientifico, e nonostante il DL.vo 38/2010, l’onnipotenza della medicina curativa tende tutt’oggi a permanere la nostra società.

Fuggire dalla comunicazione col bambino/adolescente

Non accettare che un bambino possa andare incontro ad esperienze di dolore, di malattia grave ed, eventualmente, alla morte fa sì che di queste tematiche non si parli: né per quanto riguarda gli aspetti della cura fisica, né per quelli relativi alla sfera emotiva e di relazioni familiari e sociali che ne derivano. Uno degli aspetti più temuti, e spesso considerato come un tabù, è quello inerente alla comunicazione con il bambino/adolescente, in merito alla diagnosi, prognosi, percorso terapeutico e alle sue aspettative.

In questo senso, ci si trova davanti alla faticosa necessità di parlare con un minore affrontando argomenti quali la sofferenza e le scelte di cura. Il rischio è quello di far prevalere la malattia come aspetto centrale, incombente e caratterizzante il bambino/adolescente, perdendo invece di vista tutti i suoi aspetti costitutivi ed individuali, legati al naturale processo di crescita

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e che rendono unica e speciale la comunicazione con lui (l’età, il supporto familiare, il livello di autonomia e di consapevolezza, il suo sviluppo cognitivo ed affettivo, la sfera spirituale, le credenze religiose e/o culturali, le specifiche caratteristiche individuali, ecc.).

Le cure palliative pediatriche in un’unità di terapia intensiva neonatale, ad esempio, sono fondamentalmente differenti da quelle appropriate per un adolescente, dotato di una complessità di pensiero e di ragionamento, nonché di una autonomia/indipendenza rispetto alle figure genitoriali ed in grado di esprimere personali desideri di vita e di morte (3). È importante comunque ricordare che qualunque bambino e/o adolescente, sano o malato che sia, continua, nonostante tutto, il suo processo evolutivo ricco di specificità, ma anche di quotidianità e bisogno di “normalità” e di comunicazione continua.

Evitamento difensivo delle tematiche di malattia e di morte nel neonato/bambino/adolescente

In Italia permane ancora una scarsa conoscenza della terminalità in età pediatrica e della sua incidenza: quando questa viene considerata, solitamente è in riferimento ad una malattia oncologica. È molto più facile (e forse “rassicurante”, nel senso dell’imprevedibilità e della subitaneità dell’evento) pensare alla morte del bambino in circostanze di acuzie, quali quelle di un incidente. La difficoltà di approcciare questa tematica non è figlia della società contemporanea, ma ha profonde radici nella nostra cultura e quindi anche nel linguaggio: un bambino che perde un genitore, diventa un orfano; un coniuge che perde l’altro diventa vedovo. Non esiste, però, un termine che possa definire il genitore che ha perso un figlio. È come se la scomparsa di un figlio portasse con sé la perdita della propria essenza e del proprio significato, andando oltre ogni razionale strumento di comprensione e interpretazione, nonché oltre ogni possibilità di esprimere, comunicare, dando un senso ed una forma, attraverso la parola.

Dover prendere in considerazione e affrontare la potenziale perdita del proprio figlio rappresenta certamente un’esperienza catastrofica in tutte le culture (4). Questo evento, infatti, sconvolge il naturale ciclo della vita nella maggior parte delle società. È il fatto stesso che a morire sia un bambino che rende questa morte profondamente differente dalle altre: la perdita di un bambino impatta gravemente sui genitori, sui fratelli e sui membri della famiglia allargata, così come su una moltitudine di altre persone all’interno di una comunità. Vi è tutt’oggi una scarsa conoscenza della ricaduta emozionale della malattia inguaribile e della terminalità su tutti i contesti di vita del bambino (famiglia allargata, amici, scuola, vicinato, parrocchia, ambienti sportivi, ecc.), in relazione alle diverse età. Questo genera una scarsa valorizzazione di tutti gli aspetti di vita (amici, svago, intrattenimento, ecc.) necessari in qualunque fase della malattia del bambino. La paura, che potremmo definire “sociale”, ad avvicinarsi a concetti di malattia e di morte nel neonato/bambino/adolescente è un fattore che limita in maniera importante la definizione di un percorso olistico di presa in carico palliativa che possa veramente garantire la migliore qualità di vita dell’assistito.

Numerose organizzazioni nazionali e internazionali hanno sviluppato linee guida per sottolineare ed enfatizzare il bisogno di cure palliative globali e multidisciplinari che si estendano dall’ospedale al domicilio del neonato/bambino/adolescente e che non si rivolgono soltanto alla dimensione della sofferenza fisica, ma che includono anche gli aspetti emotivi, relazionali, sociali, familiari e spirituali del bambino (5-10).

Differenza tra il concetto di “cure palliative” e quello di “abbandono terapeutico”

È un dato di fatto che la cultura e la conoscenza delle cure palliative pediatriche, branca relativamente nuova della medicina, sia scarsamente diffusa non solo tra i cittadini italiani, ma anche a livello dei professionisti della salute, degli insegnanti, degli educatori, e di chi si occupa di bambini in generale. Sulle cure palliative esistono certamente ancora numerose ambiguità concettuali che si traducono nell’utilizzo di una terminologia non corretta e spesso confusiva (“desistenza terapeutica”, “eutanasia”, “abbandono terapeutico”, ecc.). Non è da escludersi che questo scarso rigore linguistico risenta in parte anche del significato dell’aggettivo “palliativo” nella lingua italiana (dal Vocabolario Treccani: palliativo agg. e s. m. (der. di palliare). – 1. Di medicamento o terapia che tendono solo a combattere provvisoriamente i sintomi di una malattia, senza risolverne la causa: una cura p.; un rimedio p.; 2. fig. Di provvedimento che non risolve una difficoltà o una situazione critica, ma ne allontana provvisoriamente le conseguenze: questa legge è solo un rimedio p.). Nell’accezione della lingua italiana, infatti, il concetto di “palliativo”, ben lontano dal “pallium” cui vorrebbe ispirarsi, tende ad evocare nelle persone un’idea di qualcosa di “rimediato”, “futile”, provvisorio e non “risolutivo”, di “quando non c’è altro da fare”.

Le cure palliative in ambito pediatrico non rappresentano un’alternativa alle terapie “attive”, mirate alla guarigione, bensì un presidio integrante il cui peso specifico varia da individuo a individuo, oltre che in rapporto alla patologia e alla sua storia naturale. La mancanza di comprensione del concetto di cure palliative pediatriche e la discrepanza tra gli obiettivi di trattamento della famiglia e degli operatori sanitari contribuisce certamente al ritardo di attivazione di servizi specifici e rischia così di aggravare le sofferenze dei bambini e il distress delle famiglie e degli operatori (11-14).

Differenze culturali e religiose

Le differenze culturali e religiose hanno un ruolo cruciale nella comprensione degli obblighi familiari, delle risposte da parte della comunità di appartenenza, dell’agire corretto degli operatori sanitari durante tutto il percorso di malattia e del contesto in cui il morire deve essere previsto e comunicato, generando di conseguenza necessità di personalizzazione dei percorsi di cure palliative (13).

La letteratura su questo tema indica come siano proprio le influenze culturali a complicare ulteriormente la corretta integrazione delle cure palliative pediatriche. Uno studio condotto da Davies et al. (12), ha rilevato che quasi il 40% degli operatori sanitari aveva identificato nelle differenze culturali una tra le principali barriere a un adeguato livello di integrazione delle cure palliative pediatriche (15). Non sempre questi ostacoli culturali sono manifestati apertamente dai pazienti o dai loro familiari, ma questi possono comunque dar luogo a errate interpretazioni di informazioni mediche e opzioni di cura alla fine della vita (4).

Per questo, occuparsi delle tematiche socio-culturali nell’ambito delle cure palliative pediatriche diventa una necessità imprescindibile, che deve rappresentare un punto di partenza, più che di arrivo, di questa filosofia di cura del neonato/bambino/adolescente e della sua famiglia.

Conclusioni

Il panorama socio-culturale italiano attuale è il primo grande limite allo sviluppo delle cure palliative pediatriche. L’analisi appena condotta delle condizioni che generano ritardo nell’attivazione di percorsi assistenziali specifici e specialistici in merito alla terapia del dolore e alle cure palliative pediatriche non vuole essere una critica sterile nei confronti di un fantomatico “sistema”, ma un chiaro focus su quello che si può e si deve fare per migliorare l’accesso alle cure palliative pediatriche dei sempre più numerosi neonati/bambini/adolescenti con patologie inguaribili presenti nel nostro Paese.Occorre formazione continua destinata agli operatori sanitari, con la creazione di percorsi validati attraverso indicatori di processo e di esito che testimonino la presenza di una ricaduta nella pratica clinica.Occorre condivisione nello sviluppo di progetti tesi alla realizzazione di percorsi unitari che coinvolgano tutte le figure (sanitarie e non) che ruotano attorno al neonato/bambino/adolescente inguaribile, a garanzia di un approccio uniformato al trattamento del dolore pediatrico e alla presa in carico palliativa.Occorre informazione e divulgazione sociale in merito all’importanza del trattamento del dolore e alle cure palliative pediatriche.

Bibliografia

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